قد يتمكن العلماء قريبًا من تطوير علاج لمرض جلدي نادر ومميت يترافق مع أعراض خطيرة وقاسية على المرضى.

يظهر المرض الجلدي في البداية طفحًا بسيطًا وغير خطير، إلا أنه لا يلبث حتى ينتقل إلى أكثر من 30% من سطح الجلد، إذ تبدأ البثور في التقشر والانتشار عادة من منطقة الوجه والصدر وصولًا إلى الفم والعينين والمناطق الحساسة.

تشمل المضاعفات التي قد ترافق هذا المرض الجلدي كلًا من العدوى وفشل الأعضاء وذات الرئة. يتطور المرض الجلدي ليصبح مميتًا في نحو ثلث الحالات. قد يستغرق تعافي المريض وشفاؤه في حال نجاته من الحالات الخطيرة، أشهر طويلة، وقد يتطلب علاجه أيضًا اتباع نفس البروتوكول العلاجي الخاص بضحايا الحروق.

ينجم ذلك المرض الموهِن للمريض، والذي يسمى طبيًا بتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، عن ردة فعل الجسم المناعية تجاه بعض أنواع الأدوية. لحسن الحظ، يصيب هذا المرض الجلدي النادر مليون أو مليوني شخص سنويًا فقط، إلا أن الشخص لا يستطيع التنبؤ بمسار المرض وتطوره في حال حدوثه.

ترتبط الإصابة بالمرض الجلدي السابق بأكثر من 200 دواء، إضافة إلى أنه قد يصيب جميع الأعمار ومختلف الأعراق، إلا أنه أكثر شيوعًا بين النساء مقارنة بالرجال، وبين المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، إذ تزيد معدلات الإصابة لدى الفئة الأخيرة بنحو 100 مرة عن غيرهم.

أكد فريق دولي من الباحثين بقيادة خبراء في الكيمياء الحيوية من مؤسسة Max Planck في ألمانيا، تمكنهم من علاج سبعة مرضى مصابين بتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، أو بنمط أقل خطورة من المرض الجلدي السابق يعرف بمتلازمة (ستيفنز-جونسون). لم يبلغ هؤلاء المرضى عن مواجهتهم أي أعراض جانبية أو مضاعفات في أثناء مرحلة العلاج أو ما بعدها.

وضحت هولي أندرتون، الباحثة الطبية الحيوية من مؤسسة (the Walter and Eliza Hall) للأبحاث الطبية في أستراليا قائلة: «أشعر بكثير من الفخر والشكر تجاه البحث التعاوني الذي ساعد بالفعل على إنقاذ حياة عدد من المرضى».

أكملت هولي قائلة: «واجه المرضى السبعة الذين خضعوا للعلاج ضمن الدراسة تحسنًا مستمرًا وشفاءً تامًا، ما قدم نتائج مذهلة قد تنير الطريق لتطوير علاج نهائي لهذا المرض».

بلغ عمر أحد مرضى تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي المشاركين في الدراسة 59 عامًا، إذ انتشر المرض الجلدي لديه ليغطي نحو 35% من جسده بعد بدء علاج سرطان الرئة.
فقد المريض نسبة كبيرة من جلده، وبلغ خطر وفاته المتوقع نحو 60%.

مع ذلك، توقف المرض الجلدي عن التطور والانتشار لديه، وذلك بعد تلقيه دواء جديدًا يعمل على تثبيط المناعة، وشفي بشكل كامل تقريبًا بعد 16 يوم فقط.

أثبت هذا النوع من الأدوية، والذي يسمى بمثبطات سبيل JAK، فعاليته من خلال تثبيطه للسبيل المناعي مفرط النشاط في الجسم.

اكتشف الباحثون أهمية سبيل نقل الإشارة بالاستعانة بعينات من جلد مرضى تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، وذلك لتحديد نوع الخلايا التي كانت مسؤولة عن تطور المرض الجلدي المميت لديهم. تمكن فريق البحث من تحديد ستة بروتينات مشتركة في سبيل JAK/STAT، والتي يعاد تنظيمها لدى هؤلاء المصابين بهذا المرض الجلدي.

يعد سبيل JAK/STAT المحرك الرئيسي لالتهابات الجلد، وتأذي الخلايا الجلدية، وآفات انفصال البشرة.

لاحظ الباحثون -بالاستعانة بنماذج لقوارض مصابة بتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي في الدراسة- أن المرض الجلدي بدأ بالتحسن بشكل واضح بعد يوم واحد إلى ثلاثة أيام فقط من تناول الأدوية المثبطة لسبيل JAK فمويًا.

قال فريق الباحثين بقيادة خبير الكيمياء الحيوية تيري نوردمان من مؤسسة Max Planck: «تمكن الباحثون من معالجة سبعة مرضى مصابين بتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي أو بمتلازمة ستيفنز جونسون المرافقة للمرض الجلدي السابق، بمساعدة الأدوية المثبطة لسبيل JAK، بناء على النتائج المقنعة للتجارب ما قبل السريرية، ونظرًا للحاجة الماسة لعلاج هذا المرض».

استجاب المرضى السبعة جميعهم للعلاج وخرجوا من مركز الرعاية بصحة جيدة، ما مهد بدوره الطريق لإجراء مزيد من الدراسات السريرية في المستقبل.

قالت أندرتون: «قد يستغرق تعافي المريض وشفائه من المرض الجلدي أسابيع طويلة، حتى وإن توقف عن تناول الدواء الذي حرض التأثير العكسي لديه».

أكملت أندرتون قائلة: «إن نتائج الدراسة التي تمكن مقدمي العناية الصحية من إيقاف تطور المرض الجلدي هذا بشكل فوري، ستحدثُ فرقًا كبيرًا في أساليب الرعاية بالمرضى المشخصين بهذا الداء الخطير والمهدد للحياة».

نشرت الدراسة في صحيفة Nature.

اقرأ أيضًا:

وفقًا لأطباء الجلدية: 9 أشياء يجب ألا تستخدمها أبدًا على الحبوب

تفشي مرض الجدري في أفريقيا قد يتحول إلى جائحة عالمية، كيف يمكن إيقافه؟

ترجمة: رهف وقّاف

تدقيق: نور حمود

المصدر